血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者為凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相應(yīng)的凝血因子基因突變引起。

彌散性血管內(nèi)凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）是在許多疾病基礎(chǔ)上，致病因素?fù)p傷微血管體系，導(dǎo)致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進(jìn)，引起以出血及微循環(huán)衰竭為特征的臨床綜合征。在DIC發(fā)生發(fā)展的過程中涉及到凝血、抗凝、纖溶等多個系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)也多樣化，容易與其他引起出凝血異常疾病相混淆，因此DIC的診斷仍然是一項(xiàng)需要豐

2011年發(fā)表了《兒童血友病診療建議》，對于促進(jìn)中國兒童血友病的規(guī)范化治療起到了極大的指導(dǎo)作用 。如今，隨著血友病診治理念的不斷更新和中國經(jīng)濟(jì)與醫(yī)療水平的迅速發(fā)展，2011年版《兒童血友病診療建議》難免有需要補(bǔ)充和更新之處。因此，中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會血栓與止血學(xué)組，中國血友病協(xié)作組兒童組和中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會血液學(xué)組的各位專家，結(jié)合國際兒童血友病診療進(jìn)展和中國兒童血友病診療實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，一同提出本指導(dǎo)

成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診斷與治療中國專家共識(2016年版)

原發(fā)免疫性血小板減少癥(primary immune thrombocytopenia，ITP)既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜，是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，約占出血性疾病總數(shù)的1/3，成人的年發(fā)病率為5～10/10萬，育齡期女性發(fā)病率高于同年齡組男性，60歲以上老年人是該病的高發(fā)群體。臨床表現(xiàn)以皮膚黏膜出血為主，嚴(yán)重者可發(fā)生內(nèi)臟出血，甚至顱內(nèi)出血，出血風(fēng)險隨年齡增長而增加。部分患者僅有血

一、定義獲得性血友病A（acquired hemophilia A，AHA）是以循環(huán)血中出現(xiàn)抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）的自身抗體為特征的一種自身免疫性疾病。其特點(diǎn)為既往無出血史和無陽性家族史的患者出現(xiàn)自發(fā)性出血或者在手術(shù)、外傷或侵入性檢查時發(fā)生異常出血。二、病因與流行病學(xué)AHA年發(fā)病率約1.5/10萬，致命性出血發(fā)生率高達(dá)9%~31%。多發(fā)生于惡性腫瘤、自身免疫性疾病患者及圍產(chǎn)期女性，約半數(shù)患者無明

易栓癥(Thrombophilia)是指存在抗凝蛋白、凝血因子、 纖溶蛋白等遺傳性或獲得性缺陷，或者存在獲得性危險因素 而具有高血栓栓塞傾向。易栓癥的血栓栓塞類型主要為靜脈血栓栓塞癥(VTE)。易栓癥一般分為遺傳性和獲得性兩類：(一)遺傳性易栓癥 1．抗凝蛋白缺陷：抗凝血酶缺陷癥、蛋白C缺陷癥、蛋白S缺陷癥等。 2．凝血因子缺陷：活化蛋白C抵抗癥(因子V Leiden突變等)、凝血酶原G20210

聚桂醇注射液治療兒童靜脈畸形中國專家共識 共識 其它

文章就兒童靜脈畸形硬化治療的基本概念、聚桂醇注射液應(yīng)用及操作規(guī)范等方面進(jìn)行專題研討，參考相關(guān)文獻(xiàn)，經(jīng)國內(nèi)專家多次深入研討，最終制定《聚桂醇注射液治療兒童靜脈畸形中國專家共識》，以指導(dǎo)臨床應(yīng)用。

肝細(xì)胞癌的東西方有不同的治療方法和指南，亞洲使用釔90樹脂微球選擇性內(nèi)照射治療在HCC治療中的應(yīng)用有所增加，本文主要目的是為亞洲HCC患者應(yīng)用釔90樹脂微球選擇性內(nèi)照射治療提供指導(dǎo)建議。

該文通過介紹關(guān)節(jié)腔積液細(xì)胞學(xué)檢驗(yàn)?zāi)康?、?biāo)本采集、檢驗(yàn)程序、臨床意義等內(nèi)容，使其操作規(guī)范化、標(biāo)準(zhǔn)化，更好地發(fā)揮臨床檢驗(yàn)價值。

該文通過介紹支氣管肺泡灌洗液細(xì)胞學(xué)檢驗(yàn)?zāi)康?、?biāo)本采集、檢驗(yàn)程序、報(bào)告模式、臨床意義等內(nèi)容，使其操作規(guī)范化、標(biāo)準(zhǔn)化，更好地發(fā)揮臨床檢驗(yàn)價值。