視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤(retinoblastoma，Rb)是小兒眼部最常見(jiàn)的惡性腫瘤，其發(fā)病率在所有年齡段眼部惡性腫瘤中排第三位，起源于原始視網(wǎng)膜干細(xì)胞或視錐細(xì)胞前體細(xì)胞。視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是一種嬰幼兒疾病，95％的病例發(fā)生在5 歲之前。 2/3 的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患者會(huì)出現(xiàn)單側(cè)疾病，中位年齡峰值為2～3 歲。主要包含為兩種不同臨床表型：（1）雙側(cè)或多灶遺傳型（約占所有病例的40%），其特征在于存在RB1 基

磁共振成像是評(píng)估視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤眼球外或視神經(jīng)侵犯的最佳無(wú)創(chuàng)性方法,在診斷及分期中有重要作用,為臨床決定是否摘除眼球提供重要參考依據(jù)。

2017年10月，美國(guó)眼科腫瘤和病理學(xué)家協(xié)會(huì)(AAOOP)發(fā)布了視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤風(fēng)險(xiǎn)兒童篩查共識(shí)。風(fēng)險(xiǎn)分層包括基因檢測(cè)和資訊服務(wù)是視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤風(fēng)險(xiǎn)兒童篩查的基礎(chǔ)。文章主要針對(duì)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤風(fēng)險(xiǎn)兒童的篩查提供指導(dǎo)建議。

中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)腫瘤介入分會(huì)兒童腫瘤專家委員會(huì)組織全國(guó)專家，對(duì)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的病因、診斷要點(diǎn)及病理學(xué)特征進(jìn)行歸納總結(jié)，并制定了選擇性眼動(dòng)脈化療術(shù)治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的手術(shù)規(guī)范要領(lǐng)。

OAC 允許在我們的環(huán)境中減少外照射放射治療的使用。玻璃體內(nèi)化療是玻璃體種植的首選治療方法。眼球摘除術(shù)是晚期疾病眼的首選治療方法。

作者討論了 MRI 和其他診斷成像技術(shù)在視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤治療前評(píng)估和分期中的作用。全面概述了流行的成像標(biāo)準(zhǔn)以及關(guān)于這些技術(shù)的優(yōu)點(diǎn)和缺點(diǎn)的基于證據(jù)的觀點(diǎn)。

玻璃體視網(wǎng)膜淋巴瘤（VRL）以前成為原發(fā)性眼內(nèi)淋巴瘤，是一種罕見(jiàn)的眼內(nèi)惡性腫瘤。本文主要針對(duì)玻璃體視網(wǎng)膜淋巴瘤的診斷提供共識(shí)建議。

中國(guó)髓母細(xì)胞瘤整合診治指南 指南 其它

本指南參考國(guó)內(nèi)外相關(guān)臨床研究的結(jié)果和經(jīng)驗(yàn)，規(guī)范了MB從預(yù)防、早診和篩查、診斷、治療策略和流程、康復(fù)管理和隨訪的全程管理，有助于進(jìn)一步提高M(jìn)B的生存率和減低遠(yuǎn)期不良反應(yīng)。

過(guò)去50年中，在外科手術(shù)、化療、放療等多學(xué)科協(xié)作努力下，發(fā)達(dá)國(guó)家腎母細(xì)胞瘤的5年總體生存率可以超過(guò)90％，然而一些特殊類型的患兒，如病理間變型、腫瘤復(fù)發(fā)的患兒，還有雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤和單側(cè)高風(fēng)險(xiǎn)的腎母細(xì)胞

肝母細(xì)胞瘤是兒童最常見(jiàn)的肝臟惡性腫瘤，約占兒童肝臟原發(fā)性惡性腫瘤的近80%。準(zhǔn)確的病理診斷、分型及臨床分期是制定肝母細(xì)胞瘤患兒治療方案及判斷預(yù)后的前提和基礎(chǔ)。為規(guī)范肝母細(xì)胞瘤的病理診斷，中華醫(yī)學(xué)會(huì)病理學(xué)分會(huì)兒科病理學(xué)組和福棠兒童醫(yī)學(xué)發(fā)展研究中心病理專業(yè)委員會(huì)聯(lián)合組成專家組，經(jīng)過(guò)反復(fù)討論，對(duì)肝母細(xì)胞瘤的規(guī)范取材、組織學(xué)分類要點(diǎn)、免疫組織化學(xué)、鑒別診斷、報(bào)告方式等形成共識(shí)。

由于病理診斷與分型是wilms瘤治療的基礎(chǔ)與關(guān)鍵，因此有必要規(guī)范wilms瘤的病理取材和診斷分型標(biāo)準(zhǔn)，以提高診療水平，北京兒童醫(yī)院集團(tuán)病理協(xié)作組所屬15家兒童醫(yī)院的病理醫(yī)師經(jīng)過(guò)組織有關(guān)臨床及病理專家共同參加專題研討會(huì)，結(jié)合各自臨床病理診斷實(shí)踐及研究成果，并參考了國(guó)內(nèi)外有關(guān)文獻(xiàn)，主要就wilms瘤的術(shù)前診斷、手術(shù)切除標(biāo)本規(guī)范化取材、病理診斷等達(dá)成如下共識(shí)。

肝母細(xì)胞瘤(hepatoblastoma, HB)是兒童期最常見(jiàn)的肝臟腫瘤，90%發(fā)生于5 歲以內(nèi)。該病起病隱匿，早期多無(wú)癥狀，約20％的患兒在診斷時(shí)已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。手術(shù)切除腫瘤是HB 的重要治療手段，能否完整切除腫瘤是影響預(yù)后的關(guān)鍵因素，但若診斷明確后直接手術(shù)，腫瘤完全切除的比例僅為 50％～60％，且單純手術(shù)治療的患兒容易術(shù)后復(fù)發(fā)。手術(shù)前化療對(duì)于提高外科手術(shù)的腫瘤完整切除率及降低腫瘤復(fù)發(fā)率起到

腎母細(xì)胞瘤是兒童時(shí)期最常見(jiàn)的腎臟惡性腫瘤，在所有兒童惡性腫瘤中約占6%；15 歲以下兒童中，發(fā)病率約為 7.1/100,000（美國(guó)），但亞洲人群中發(fā)病率略低；單側(cè)腎母細(xì)胞瘤患兒中，男：女=0.92:1，平均診斷年齡為44 個(gè)月，大約10%的腎母細(xì)胞瘤伴有先天發(fā)育畸形。隨著化療、手術(shù)、放療等多種治療手段的綜合應(yīng)用，總體生存率已經(jīng)達(dá)到85% 以上。目前，世界范圍內(nèi)腎母細(xì)胞瘤的治療可分為兩個(gè)類別，一是

2017年由北京兒童醫(yī)院?jiǎn)沃行耐瓿?2 例胸膜肺母細(xì)胞瘤（PPB）兒童和父母外周血全基因組測(cè)序， 檢測(cè)DICER1基因突變。結(jié)果顯示，７ 例患兒及家族有DICER1基因突變， 與美國(guó)、英國(guó)和日本的報(bào)道相似。本建議是在完成以上臨床研究基礎(chǔ)上， 重點(diǎn)參考國(guó)際胸膜肺母細(xì)胞瘤注冊(cè)系統(tǒng) 診治方案制定的。目標(biāo)是建立我國(guó)兒童PPB 患兒化療、手術(shù)等治療的標(biāo)準(zhǔn)和細(xì)則， 便于更好地了解治療效果、隨訪預(yù)后。為系統(tǒng)的臨

2015 兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤診療專家共識(shí)