2024 國際共識聲明：兒童和青少年嗜鉻細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷和管理 共識 其它

本文主要針對兒童和青少年P(guān)PGL的診斷和管理提供共識聲明。

隨著蛋白酶體抑制劑、免疫抑制劑在新診斷多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)的廣泛應用，MM患者的緩解時間以及生存期逐漸延長，然而MM患者最終都會復發(fā)。且由于蛋白酶體抑制劑、免疫抑制劑在一線已得到普遍使用，使得復發(fā)/難治MM的治療選擇越來越困難。在國內(nèi)新藥數(shù)量有限，復發(fā)患者治療前進行疾病評估至關(guān)重要，選擇合適的治療方案可以進一步提高復發(fā)/難治MM的療效，并使患者生存獲益。現(xiàn)就201

淋巴瘤是中國最常見的惡性腫瘤之一。世界衛(wèi)生組織GLOBOCAN2020顯示2020年中國新發(fā)霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）6829例，其中男性4506例，女性2323

霍奇金淋巴瘤（HL）是由于起源于B淋巴細胞的克隆性轉(zhuǎn)化，導致病態(tài)的雙核Reed-Sternberg細胞。HL是一種B細胞疾病，呈雙峰分布，在青春期和生命的第三個十年發(fā)病率最高，55歲以上的人有第二個高

腎母細胞瘤是兒童時期最常見的腎臟惡性腫瘤，在所有兒童惡性腫瘤中約占6%；15 歲以下兒童中，發(fā)病率約為 7.1/100,000（美國），但亞洲人群中發(fā)病率略低；單側(cè)腎母細胞瘤患兒中，男：女=0.92:1，平均診斷年齡為44 個月，大約10%的腎母細胞瘤伴有先天發(fā)育畸形。隨著化療、手術(shù)、放療等多種治療手段的綜合應用，總體生存率已經(jīng)達到85% 以上。目前，世界范圍內(nèi)腎母細胞瘤的治療可分為兩個類別，一是

肝母細胞瘤(hepatoblastoma, HB)是兒童期最常見的肝臟腫瘤，90%發(fā)生于5 歲以內(nèi)。該病起病隱匿，早期多無癥狀，約20％的患兒在診斷時已發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。手術(shù)切除腫瘤是HB 的重要治療手段，能否完整切除腫瘤是影響預后的關(guān)鍵因素，但若診斷明確后直接手術(shù)，腫瘤完全切除的比例僅為 50％～60％，且單純手術(shù)治療的患兒容易術(shù)后復發(fā)。手術(shù)前化療對于提高外科手術(shù)的腫瘤完整切除率及降低腫瘤復發(fā)率起到

淋巴瘤（lyphoma）是我國最常見的惡性腫瘤之一。根據(jù)國家癌癥中心公布的數(shù)據(jù)，2014年我國淋巴瘤的確診發(fā)病率為5.94/10萬，2015年預計發(fā)病率約為6.89/10萬。由于淋巴瘤病理類型復雜，治療原則各有不同，為進一步提高淋巴瘤診療能力和規(guī)范化水平，配合抗腫瘤藥品供應保障有關(guān)政策調(diào)整，保障醫(yī)療質(zhì)量與安全，現(xiàn)對《中國惡性淋巴瘤診療規(guī)范（2015年版）》進行修訂和更新。

2017年由北京兒童醫(yī)院單中心完成12 例胸膜肺母細胞瘤（PPB）兒童和父母外周血全基因組測序， 檢測DICER1基因突變。結(jié)果顯示，７ 例患兒及家族有DICER1基因突變， 與美國、英國和日本的報道相似。本建議是在完成以上臨床研究基礎(chǔ)上， 重點參考國際胸膜肺母細胞瘤注冊系統(tǒng) 診治方案制定的。目標是建立我國兒童PPB 患兒化療、手術(shù)等治療的標準和細則， 便于更好地了解治療效果、隨訪預后。為系統(tǒng)的臨

淋巴瘤的臨床進程主要取決于疾病的活躍度和侵襲性，淋巴瘤的最佳治療需要基于正確的診斷以及分類。本文的主要目的是為臨床醫(yī)生針對年齡＞18歲成人淋巴瘤患者的臨床管理提供指導。主要內(nèi)容涉及彌漫性大B細胞淋巴瘤，霍奇金淋巴瘤，濾泡性淋巴瘤，T細胞淋巴瘤，慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤，伯基特淋巴瘤和間變性大細胞淋巴瘤的詳細治療方案。

2017年6月，韓國內(nèi)分泌學會(KES)發(fā)布了腎上腺偶發(fā)瘤的管理指南，該指南主要討論了腎上腺偶發(fā)瘤患者管理過程中的核心問題，最終提出20條關(guān)鍵推薦意見。

腦干膠質(zhì)瘤(brainstem gliomas, BSG)是一組起源于中腦、腦橋和延髓的膠質(zhì)瘤總稱。20世紀80年代之前BSG曾被認為是一組均質(zhì)性疾病，由于當時腦干仍然是手術(shù)禁區(qū)，無法進行手術(shù)，導致對BSG的病理學特性缺乏足夠的認識，加之腫瘤本身對放療和化療不敏感，所以BSG的整體預后極差。近30年來，隨著神經(jīng)影像技術(shù)、分子生物學、腫瘤基因組學的不斷發(fā)展，人們逐漸認識到BSG是一組具有高度異質(zhì)性的

惡性淋巴瘤（以下簡稱淋巴瘤）是一組起源于造血淋巴組織的惡性腫瘤，分為霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）兩大類。歐美國家淋巴瘤發(fā)病率為7.8～18.4/10萬。2012年我國發(fā)布的腫瘤登記數(shù)據(jù)顯示，淋巴瘤在我國發(fā)病率約為6.68/10萬，男性高于女性，占全部癌癥發(fā)病的2.34%［1］。淋巴瘤一直位列我國癌癥發(fā)病與死亡率的前10位，已經(jīng)成為中國人健康的重大殺手。

本文件通過闡明預防、檢測和管理疾病表現(xiàn)和并發(fā)癥的最佳實踐方法，重點關(guān)注患者護理的改善和維持。

診斷是基于臨床癥狀和嗜酸性粒細胞炎癥的組織學結(jié)果后，排除繼發(fā)原因或全身性疾病。本文主要針對兒童時期非EoE型EGIDs的管理提出指導建議。

2018年4月，美國胃腸內(nèi)鏡學會(ASGE)發(fā)布了Barrett's食管相關(guān)性發(fā)育不良以及粘膜內(nèi)癌患者內(nèi)鏡下根除治療指南。主要目的是針對內(nèi)鏡根除治療Barrett's食管相關(guān)性腫瘤形成的關(guān)鍵問題提出循證指導建議和臨床指南。全文共針對7個臨床問題提出指導建議。