中國髓母細(xì)胞瘤整合診治指南 指南 其它

本指南參考國內(nèi)外相關(guān)臨床研究的結(jié)果和經(jīng)驗，規(guī)范了MB從預(yù)防、早診和篩查、診斷、治療策略和流程、康復(fù)管理和隨訪的全程管理，有助于進(jìn)一步提高M(jìn)B的生存率和減低遠(yuǎn)期不良反應(yīng)。

中國腫瘤整合診治指南 —髓母細(xì)胞瘤（2022） 指南 其它

我們參考國內(nèi)外相關(guān)臨床研究結(jié)果和經(jīng)驗，對MB制定相應(yīng)的整合診療指南。希望有助于MB的規(guī)范診療和進(jìn)一步提高M(jìn)B的生存率和減低遠(yuǎn)期副作用。

本指南是根據(jù)西班牙腫瘤內(nèi)科學(xué)會 (SEOM) 和西班牙神經(jīng)腫瘤學(xué)研究小組 (GEINO)指定的十位腫瘤內(nèi)科醫(yī)生的共識制定的。

為進(jìn)一步提高兒童血液病、惡性腫瘤診療規(guī)范化水平，保障醫(yī)療質(zhì)量與安全，按照《關(guān)于進(jìn)一步擴(kuò)大兒童血液病惡性腫瘤救治管理病種范圍的通知》（國衛(wèi)辦醫(yī)函〔2021〕107號）要求，我委組織國家兒童醫(yī)學(xué)中心（北京

髓母細(xì)胞瘤（MB） 是兒童時期中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見的胚胎性惡性腫瘤， 以５5-10 歲的兒童較常見， 占所有兒童顱內(nèi)腫瘤的25％ 。要達(dá)到良好的臨床治療結(jié)果， 多學(xué)科合作的綜合治療是前提， 而規(guī)范化治療則是基本保障。隨著髓母細(xì)胞瘤分子生物學(xué)進(jìn)展和新的臨床研究結(jié)果呈現(xiàn)， 我們需要在原有規(guī)范治療基礎(chǔ)上與時俱進(jìn)。為此， 中國抗癌協(xié)會小兒腫瘤專業(yè)委員會參考國內(nèi)外相關(guān)臨床研究結(jié)果和經(jīng)驗， 對兒童髓母細(xì)胞瘤診治

過去50年中，在外科手術(shù)、化療、放療等多學(xué)科協(xié)作努力下，發(fā)達(dá)國家腎母細(xì)胞瘤的5年總體生存率可以超過90％，然而一些特殊類型的患兒，如病理間變型、腫瘤復(fù)發(fā)的患兒，還有雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤和單側(cè)高風(fēng)險的腎母細(xì)胞

肝母細(xì)胞瘤是兒童最常見的肝臟惡性腫瘤，約占兒童肝臟原發(fā)性惡性腫瘤的近80%。準(zhǔn)確的病理診斷、分型及臨床分期是制定肝母細(xì)胞瘤患兒治療方案及判斷預(yù)后的前提和基礎(chǔ)。為規(guī)范肝母細(xì)胞瘤的病理診斷，中華醫(yī)學(xué)會病理學(xué)分會兒科病理學(xué)組和福棠兒童醫(yī)學(xué)發(fā)展研究中心病理專業(yè)委員會聯(lián)合組成專家組，經(jīng)過反復(fù)討論，對肝母細(xì)胞瘤的規(guī)范取材、組織學(xué)分類要點(diǎn)、免疫組織化學(xué)、鑒別診斷、報告方式等形成共識。

由于病理診斷與分型是wilms瘤治療的基礎(chǔ)與關(guān)鍵，因此有必要規(guī)范wilms瘤的病理取材和診斷分型標(biāo)準(zhǔn)，以提高診療水平，北京兒童醫(yī)院集團(tuán)病理協(xié)作組所屬15家兒童醫(yī)院的病理醫(yī)師經(jīng)過組織有關(guān)臨床及病理專家共同參加專題研討會，結(jié)合各自臨床病理診斷實(shí)踐及研究成果，并參考了國內(nèi)外有關(guān)文獻(xiàn)，主要就wilms瘤的術(shù)前診斷、手術(shù)切除標(biāo)本規(guī)范化取材、病理診斷等達(dá)成如下共識。

2019年12月，歐洲神經(jīng)腫瘤協(xié)會(EANO)聯(lián)合歐洲罕見腫瘤（EURACAN）小組共同發(fā)布了青春期后和成人髓母細(xì)胞瘤的診斷，治療和隨訪指南。指南主要基于2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類和1980年以來相關(guān)腫瘤領(lǐng)域的發(fā)展，目的是針對髓母細(xì)胞瘤的診斷和管理決策的治療提供指導(dǎo)。  拓展指南：[[髓母細(xì)胞瘤|5]]

肝母細(xì)胞瘤(hepatoblastoma, HB)是兒童期最常見的肝臟腫瘤，90%發(fā)生于5 歲以內(nèi)。該病起病隱匿，早期多無癥狀，約20％的患兒在診斷時已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。手術(shù)切除腫瘤是HB 的重要治療手段，能否完整切除腫瘤是影響預(yù)后的關(guān)鍵因素，但若診斷明確后直接手術(shù)，腫瘤完全切除的比例僅為 50％～60％，且單純手術(shù)治療的患兒容易術(shù)后復(fù)發(fā)。手術(shù)前化療對于提高外科手術(shù)的腫瘤完整切除率及降低腫瘤復(fù)發(fā)率起到

腎母細(xì)胞瘤是兒童時期最常見的腎臟惡性腫瘤，在所有兒童惡性腫瘤中約占6%；15 歲以下兒童中，發(fā)病率約為 7.1/100,000（美國），但亞洲人群中發(fā)病率略低；單側(cè)腎母細(xì)胞瘤患兒中，男：女=0.92:1，平均診斷年齡為44 個月，大約10%的腎母細(xì)胞瘤伴有先天發(fā)育畸形。隨著化療、手術(shù)、放療等多種治療手段的綜合應(yīng)用，總體生存率已經(jīng)達(dá)到85% 以上。目前，世界范圍內(nèi)腎母細(xì)胞瘤的治療可分為兩個類別，一是

2017年由北京兒童醫(yī)院單中心完成12 例胸膜肺母細(xì)胞瘤（PPB）兒童和父母外周血全基因組測序， 檢測DICER1基因突變。結(jié)果顯示，７ 例患兒及家族有DICER1基因突變， 與美國、英國和日本的報道相似。本建議是在完成以上臨床研究基礎(chǔ)上， 重點(diǎn)參考國際胸膜肺母細(xì)胞瘤注冊系統(tǒng) 診治方案制定的。目標(biāo)是建立我國兒童PPB 患兒化療、手術(shù)等治療的標(biāo)準(zhǔn)和細(xì)則， 便于更好地了解治療效果、隨訪預(yù)后。為系統(tǒng)的臨

2015 兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤診療專家共識

國際小兒腫瘤學(xué)會-歐洲分會（SIOP-Europe）和歐洲研究網(wǎng)絡(luò)的支持下制定的指南，回顧了近期和當(dāng)前的試驗以及相關(guān)文獻(xiàn)，為髓母細(xì)胞瘤的當(dāng)代治療提供基于證據(jù)的指導(dǎo)。

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤(retinoblastoma，Rb)是小兒眼部最常見的惡性腫瘤，其發(fā)病率在所有年齡段眼部惡性腫瘤中排第三位，起源于原始視網(wǎng)膜干細(xì)胞或視錐細(xì)胞前體細(xì)胞。視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是一種嬰幼兒疾病，95％的病例發(fā)生在5 歲之前。 2/3 的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患者會出現(xiàn)單側(cè)疾病，中位年齡峰值為2～3 歲。主要包含為兩種不同臨床表型：（1）雙側(cè)或多灶遺傳型（約占所有病例的40%），其特征在于存在RB1 基