AJH：PD-L1 過表達(dá)與 JAK2-V617F 突變負(fù)擔(dān)相關(guān)，并與骨髓增殖性腫瘤中的 9p 單親二體性相關(guān)。
PD-L1在MPN細(xì)胞中大量表達(dá)，包括MPN啟動表型定義的CD34+CD45dimCD38?NSC。但靶向 PD-L1 是否可以克服 MPN 中的 NSC 耐藥性仍有待在即將進(jìn)行的研究中闡明。
MedSci原創(chuàng) - PD-L1，慢性骨髓增殖性腫瘤， JAK2-V617F 突變 - 2022-01-13
Blood：JAK2 V617F和CALR突變的人群發(fā)生率和表現(xiàn)
JAK2 V617F和calrenetin突變(CALR)是骨髓增生性腫瘤(MPN)中常見的驅(qū)動突變。在普通人群中可檢測到JAK2 V617F，但尚無研究調(diào)查CALR的發(fā)生率。Sabrina Cordua等人開展研究來明確CALR和JAK2 V617F的人群發(fā)生率，同時評估有攜帶這兩個突變的MPN患者和非MPN患者的生化特征和生活方式風(fēng)險因素。
MedSci原創(chuàng) - JAK2，V617F，CALR，MPN，突變 - 2019-06-24
Nat Commun : JAK2V617F 的克隆造血促進(jìn)肺動脈高壓，肺中性粒細(xì)胞中 ALK1 上調(diào)
臨床研究發(fā)現(xiàn) JAK2V617F 陽性克隆性造血在 PH 患者中比在健康受試者中更常見，會導(dǎo)致與ALK1 上調(diào)相關(guān)的肺動脈高壓的發(fā)展。
MedSci原創(chuàng) - 肺動脈高壓，克隆造血 - 2021-10-29
Blood：Jak2V617F協(xié)同Dnmt3a缺失通過激活增強(qiáng)子驅(qū)動的炎癥信號誘導(dǎo)骨髓纖維化
中心點：造血干細(xì)胞丟失Dbnt3a協(xié)同Jak2V617F可誘導(dǎo)致死性的骨髓纖維化。Dnmt3a缺失導(dǎo)致增強(qiáng)子激活，驅(qū)動異常的自我更新和炎癥信號。Sebastien Jacquelin等人發(fā)現(xiàn)Jak2V617F表達(dá)和Dnmt3a缺失之間的突變協(xié)同作用可驅(qū)動早期真性紅細(xì)胞增多癥進(jìn)展至晚期骨髓纖維化。通過C
MedSci原創(chuàng) - JK2V617F，HSPC，DNMT3A，骨髓纖維化，MPN - 2018-10-27
Stem cells：JAK2V617F突變型巨核細(xì)胞可通過促血小板生成素/MPL信號促進(jìn)造血干/祖細(xì)胞擴(kuò)增
獲得性激酶突變JAK2V617F在這類疾病中發(fā)揮重要作用。HSPC在MPNs中的擴(kuò)增機(jī)制尚未完全明確，限制了治療措施的療效。MPNs患者的一個顯著特征是巨核細(xì)胞（MK）增生。zhangyu等人既往發(fā)現(xiàn)JAK2V617F突變型MKs可導(dǎo)致小鼠罹患骨髓增生異常綜合征，伴隨HSPC擴(kuò)增?，F(xiàn)其再次發(fā)現(xiàn)J
MedSci原創(chuàng) - 巨核細(xì)胞，JAK2，MPNs，骨髓增生 - 2018-08-02
Blood：SLAMF7high 單核細(xì)胞增多可作為埃羅妥珠單抗治療JAK2V617F(+)骨髓纖維化患者的治療靶點
近年來，單核細(xì)胞來源的纖維細(xì)胞作為骨髓纖維化(MF)的新發(fā)病機(jī)制和血清淀粉樣蛋白P對纖維細(xì)胞分化的抑制作用顯著改善MF預(yù)后這兩點引起了人們的關(guān)注。Takaaki Maekawa等人既往發(fā)現(xiàn)與巨噬細(xì)胞相比，人纖維細(xì)胞高表達(dá)信號淋巴細(xì)胞活化分子- 家族7號成員（SLAMF7）；對健康對照（HCs）相比，SLAMF7high 單核細(xì)胞在MF患者的外周血（PB）中顯著增多。在本研究中，研究人員通過橫向方法
MedSci原創(chuàng) - 埃羅妥珠單抗，骨髓纖維化，SLAMF7，單核細(xì)胞，JAK2V617F - 2019-07-04
CALR基因突變陽性的紅細(xì)胞增多癥1例
CALR基因突變多見于骨髓增殖性腫瘤(my - eloproliferative neoplasms,MPN)中的原發(fā)性血小 板增多癥(ET)和原發(fā)性骨髓纖維化(PMF)患者, 在真性紅細(xì)胞增多癥(P
臨床血液學(xué)雜志 - 紅細(xì)胞增多癥，CALR基因 - 2020-07-15
Blood：Hippo激酶缺失通過慢性激活固有免疫促進(jìn)del（20q）相關(guān)性惡性血液病的進(jìn)展
染色體20q或del(20q)雜合缺失是惡性血液病中常見的細(xì)胞遺傳學(xué)異常。但迄今為止，在del(20q)常見缺失區(qū)域中，對導(dǎo)致疾病發(fā)展的基因鑒定仍舉步維艱。通過評估患者的基因表達(dá)，Stoner等人發(fā)現(xiàn)STK4(編碼Hippo激酶MST1)是一種20q基因，在骨髓增生異常綜合征(MDS)和骨髓增生性腫瘤(MPN)中，其表達(dá)低于單倍劑量不足。小鼠造血特異性基因失活提示Hippo激酶丟失可引起脾腫大、血
MedSci原創(chuàng) - Hippo激酶，del（20），惡性血液病，MST1 - 2019-08-25
Blood：研究調(diào)節(jié)克隆優(yōu)勢和骨髓纖維化機(jī)制的新模型
大部分JAK2V617敲入（KI）小鼠模型的主要缺陷是JAK2基因突變存在于所有的造血干細(xì)胞(HSC)中，而不像在人類“早期”骨髓增殖性腫瘤(MPN)中那樣僅存在于少數(shù)造HSC中。正如JAK2V617F相關(guān)的不確定潛能的克隆造血的發(fā)生率所強(qiáng)調(diào)的那樣，理解疾病發(fā)生的機(jī)制至關(guān)重要。目前這類的研究需要競爭性移植。在這篇文章中，研究人員報道了一種通過JAK2V617F/WT KI小鼠和PF4iCre轉(zhuǎn)基因
MedSci原創(chuàng) - JAK2，V617F，PF4iCre，造血干細(xì)胞 - 2019-10-17
Blood：ECM-整合素受體軸在原發(fā)性骨髓纖維化巨核細(xì)胞異常增殖中的作用
整合素a5b1的a5亞基在PMF的JAK2V617F+巨核細(xì)胞中表達(dá)上調(diào)，導(dǎo)致對纖連蛋白的粘附性增強(qiáng)。 無論是在體內(nèi)還是體外，抗體介導(dǎo)的a5亞基抑制均可阻止JAK2V617F+巨核細(xì)胞譜系擴(kuò)增。
MedSci原創(chuàng) - 巨核細(xì)胞，原發(fā)性骨髓纖維化，整合素α5β1 - 2020-05-01
Leukemia： JAK2 和 ERK 的雙重靶向干擾骨髓增殖性腫瘤克隆并提高治療效果
JAK2 和 ERK1/2 的雙重靶向有效地解決了 ERK1/2 激酶作為致癌信號傳導(dǎo)的第二個節(jié)點，這保證了 MPN 的抑制。
MedSci原創(chuàng) - 骨髓增殖性腫瘤 - 2021-12-17
Nat Struc & Mol Biol：揭示引發(fā)血液疾病的致病機(jī)制
近日，來自美國和芬蘭的研究者共同研究揭示了一種蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)可以調(diào)節(jié)細(xì)胞信號以及血細(xì)胞的產(chǎn)生，相關(guān)研究成果刊登在了國際著名雜志Nature Structural & Molecular Biology上，文章揭示了血液病的發(fā)病機(jī)制，并且為該疾病的治療提供了一些思路。 血細(xì)胞的形成和活力受細(xì)胞因子控制，細(xì)胞因子是小的細(xì)胞信號蛋白分子，可以通過介導(dǎo)酪氨酸激酶JAKs途徑來發(fā)揮作用。前期研究表明J
生物谷 - 蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)，血液疾病，致病機(jī)制 - 2012-07-27
Blood：單細(xì)胞技術(shù)發(fā)現(xiàn)了驅(qū)動惡性造血干細(xì)胞自我更新的分子網(wǎng)絡(luò)
Shepherd等人利用該技術(shù)探究驅(qū)動小鼠造血干細(xì)胞（HSCs）疾病的分子機(jī)制，以JAK2V617F突變型骨髓及髓外增殖性腫瘤（MPNs）為模型。單細(xì)胞基因表達(dá)和功能分析發(fā)現(xiàn)了一個JAK2V617F突變型HSCs的亞集，表現(xiàn)為自我更新缺陷。該缺陷可在單
MedSci原創(chuàng) - MPN，造血干細(xì)胞，單細(xì)胞技術(shù)，JAK2V617F - 2018-07-12
NEJM：INCB018424在骨髓纖維化中的安全性和療效
約半數(shù)骨髓纖維化病人攜帶一種 Janus激酶2基因的功能獲得性突變（JAK2 V617F），該突變是這種疾病病理生理學(xué)改變的原因。INCB018424是Janus激酶1（JAK1）和JAK2的
骨髓纖維化，NEJM - 2010-09-19
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