2021年8月，英國血友病中心醫(yī)師組織(UKHCDO)更新發(fā)布了重癥血友病A的免疫耐受誘導(dǎo)共識。共識納入了艾米珠單抗作為預(yù)防性止血的建議，以降低患者的出血率，促進(jìn)低劑量和低頻率FVIII CFC作為大
2015年11月，英國血友病中心醫(yī)師組織(UKHCDO)發(fā)布了嚴(yán)重血友病A兒童一線免疫耐受誘導(dǎo)草案。
2022-07-15
終末期血友病性骨關(guān)節(jié)病患者在合理的凝血因子替代治療下，可以相對安全地接受髖膝關(guān)節(jié)置換手術(shù)。圍手術(shù)期凝血因子替代劑量、持續(xù)時(shí)間，手術(shù)適應(yīng)證的掌握，手術(shù)規(guī)劃，圍手術(shù)期功能訓(xùn)練與康復(fù)等直接影響手術(shù)的安全性與
本文主要概述了兒童和成人先天性心臟病患者的心導(dǎo)管插入術(shù)的最佳實(shí)踐建議，包括對資源有限的環(huán)境和成人冠心病患者的修改和適應(yīng)。
2024 BSH指南：血管性血友病的實(shí)驗(yàn)室診斷和監(jiān)測
指南
其它
本指南描述了用于診斷和監(jiān)測血管性血友病(VWD)個體的實(shí)驗(yàn)室檢查。自之前的指南發(fā)布以來，1種新的功能測試已被廣泛使用，作為瑞斯托司汀輔助因子分析的替代方法。
2022-01-20
獲得性血友病A（AHA）是一種罕見的出血性疾病，由凝血因子Ⅷ自身抗體引起，可能繼發(fā)于自身免疫性疾病、癌癥、藥物、妊娠、感染或特發(fā)性疾病。本文主要針對獲得性血友病A出血的診斷，管理和治療提供指導(dǎo)建議。
2022-06-16
病人在胎齡36周時(shí)因頭盆腔不成比例和未開始分娩（出生體重：2630克）而分娩。在妊娠32周對母親進(jìn)行常規(guī)產(chǎn)前超聲檢查時(shí)，在胎兒中檢測到右側(cè)面部腫瘤。體格檢查顯示右頜面部有一塊7 cm× 7
關(guān)于使用 etranacogene dezaparvovec（Hemgenix）治療成人中度重度或重度血友病B的循證建議。
血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性出血性疾病，其發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子（vWF）基因突變，導(dǎo)致血漿vWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常。本文主要介紹了用于診斷和監(jiān)測血管性血友病患者的實(shí)驗(yàn)室檢查。
2022-10-30
血友病是一組遺傳性出血性疾病，骨骼肌肉出血是最常見表現(xiàn)，是患者致殘的重要原因，康復(fù)醫(yī)學(xué)在血友病綜合管理中發(fā)揮了重要的作用，近年來，國內(nèi)對血友病患者康復(fù)評估和治療的研究增多?；谀壳暗难C醫(yī)學(xué)證據(jù)，多學(xué)
FDA 行業(yè)指南：使用飲食管理的先天性代謝缺陷的藥品開發(fā)臨床試驗(yàn)中優(yōu)化和標(biāo)準(zhǔn)化飲食的考慮因素
指南
其它
該指南草案描述了 FDA 當(dāng)前關(guān)于在臨床試驗(yàn)中優(yōu)化和標(biāo)準(zhǔn)化飲食管理的建議，以開發(fā)旨在治療先天性代謝錯誤 (IEM) 的藥物產(chǎn)品。
2020年5月，英國血液病學(xué)學(xué)會(BSH)發(fā)布了兒童和成人血友病A和B的預(yù)防性因子替代治療指南，血友病 (PWH)A或B患者定期接受凝血因子替代治療可按需治療也可預(yù)防治療。本文主要針對兒童和成人血友病
2022-04-21
歐洲罕見內(nèi)分泌疾病參考網(wǎng)(ENDO-ERN,European Reference Network on rare endocrine conditions)
2022年4月，歐洲罕見內(nèi)分泌疾病參考網(wǎng)(ENDO-ERN)發(fā)布了先天性垂體或性腺生殖激素缺乏癥患者青春期誘導(dǎo)以及向成年性激素替代的過渡指南。指南主要目的是為先天性垂體或性腺生殖激素缺乏癥患者的臨床評
