2022-04-11
血友病 A（Hemophilia A，HA）是一種遺傳性出血性疾病，呈 X 染色體連鎖隱性遺傳。臨床上主要表現(xiàn)為凝血因子Ⅷ（FⅧ）質(zhì)或量的異常。臨床表現(xiàn)以關(guān)節(jié)、肌肉、內(nèi)臟和深部組織自發(fā)性或輕微外傷后出
血友病是一組遺傳性出血性疾病。由于基因缺陷導(dǎo)致凝血因子Ⅷ或Ⅸ(FⅧ或FIX)先天性缺乏，輕微損傷即可造成出血，重者可有自發(fā)性出血。出血年齡和出血頻度取決于凝血因子缺乏程度。關(guān)節(jié)出血通常開始于10歲以前，血友病治療長期目標(biāo)是終止患者自發(fā)性出血事件，通過凝血因子預(yù)防治療管理調(diào)整注射周期。識別關(guān)節(jié)輕微改變并給予適當(dāng)治療是保存關(guān)節(jié)良好功能的前提。影像學(xué)檢查能發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)輕、中、重度病變，對治療效果進(jìn)行隨訪監(jiān)測
2021-04-13
血友病是一種罕見的遺傳性出血性疾病，患者臨床表現(xiàn)嚴(yán)重程度不一，重型患者致殘率高，且治療費用昂貴，影響患者生存質(zhì)量。胚胎著床前遺傳學(xué)檢測（PGT）是一種預(yù)防遺傳病患兒出生的有效手段。為了規(guī)范和推廣血友病
2020-05-07
獲得性血友病A（AHA）是由抗凝血因子VIII(FVIII)自身抗體中和引起的一種罕見的出血性疾病。本文主要針對AHA的診斷和治療的相關(guān)內(nèi)容提出指導(dǎo)建議。
2017-05-30
血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者為凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相應(yīng)的凝血因子基因突變引起。
2014-06-15
一、定義獲得性血友病A（acquired hemophilia A，AHA）是以循環(huán)血中出現(xiàn)抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）的自身抗體為特征的一種自身免疫性疾病。其特點為既往無出血史和無陽性家族史的患者出現(xiàn)自發(fā)性出血或者在手術(shù)、外傷或侵入性檢查時發(fā)生異常出血。二、病因與流行病學(xué)AHA年發(fā)病率約1.5/10萬，致命性出血發(fā)生率高達(dá)9%~31%。多發(fā)生于惡性腫瘤、自身免疫性疾病患者及圍產(chǎn)期女性，約半數(shù)患者無明
2022-10-30
血友病A是一種以凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，臨床表現(xiàn)為自發(fā)性或者損傷后過度出血的X染色體連鎖隱性遺傳病。血友病A目前主要治療方式是替代性輸注FⅧ,但對于輸注的劑量、頻次大多仍采用固定輸注模式，并不能達(dá)到個
2023-04-14
為指導(dǎo)基因治療血友病臨床試驗設(shè)計，藥審中心組織制定了《基因治療血友病臨床試驗設(shè)計技術(shù)指導(dǎo)原則》。
2022-12-20
本文最初發(fā)表在2022年《Lancet Haematology》雜志上，發(fā)表后引起業(yè)內(nèi)廣泛關(guān)注，賓夕法尼亞大學(xué)Lindsey A George教授在《Lancet Haematology》雜志同期給予
2015年11月，英國血友病中心醫(yī)師組織(UKHCDO)發(fā)布了嚴(yán)重血友病A兒童一線免疫耐受誘導(dǎo)草案。
2021年8月，英國血友病中心醫(yī)師組織(UKHCDO)更新發(fā)布了重癥血友病A的免疫耐受誘導(dǎo)共識。共識納入了艾米珠單抗作為預(yù)防性止血的建議，以降低患者的出血率，促進(jìn)低劑量和低頻率FVIII CFC作為大
2024-01-01
血友病是一種嚴(yán)重的X連鎖遺傳性凝血因子缺乏癥。 臨床上，任何血管紊亂區(qū)域的長時間出血或延遲凝血是所有血友病的主要表現(xiàn)。 我們介紹了一名 23 歲男性，他從三歲起就有左感覺性內(nèi)斜視病史。 患者之前沒有接
2024-01-01
抑制物是血友病患者接受外源性凝血因子Ⅷ/Ⅸ（FⅧ/FⅨ）輸注后產(chǎn)生的抗FⅧ/FⅨ同種中和抗體。抑制物是血友病治療過程中最嚴(yán)重、最棘手的并發(fā)癥。中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會血栓與止血學(xué)組、中國血友病協(xié)作組于20
2022-12-23
巴西向所有患者免費提供血友病A的治療。然而，仍存在一些未得到滿足的醫(yī)療需求。在這項研究中，我們應(yīng)用德爾菲法與7名血友病A專家討論了患者和衛(wèi)生系統(tǒng)在血友病A治療方面面臨的挑戰(zhàn)和改善的機(jī)會。
