2022-07-15
終末期血友病性骨關(guān)節(jié)病患者在合理的凝血因子替代治療下，可以相對(duì)安全地接受髖膝關(guān)節(jié)置換手術(shù)。圍手術(shù)期凝血因子替代劑量、持續(xù)時(shí)間，手術(shù)適應(yīng)證的掌握，手術(shù)規(guī)劃，圍手術(shù)期功能訓(xùn)練與康復(fù)等直接影響手術(shù)的安全性與
2021-12-06
血友病是一組X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病,臨床上主要分為血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏癥）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏癥）兩型。
2024 BSH指南：血管性血友病的實(shí)驗(yàn)室診斷和監(jiān)測(cè)
指南
其它
本指南描述了用于診斷和監(jiān)測(cè)血管性血友病(VWD)個(gè)體的實(shí)驗(yàn)室檢查。自之前的指南發(fā)布以來(lái)，1種新的功能測(cè)試已被廣泛使用，作為瑞斯托司汀輔助因子分析的替代方法。
血友病是一種罕見的先天性出血性疾病，由于編碼基因的致病變異，導(dǎo)致凝血因子(F)VIII(血友病a)或FIX(血友病B)完全或部分缺乏。本文主要針對(duì)先天性血友病A和B的治療提供指導(dǎo)建議。
2022-01-20
獲得性血友病A（AHA）是一種罕見的出血性疾病，由凝血因子Ⅷ自身抗體引起，可能繼發(fā)于自身免疫性疾病、癌癥、藥物、妊娠、感染或特發(fā)性疾病。本文主要針對(duì)獲得性血友病A出血的診斷，管理和治療提供指導(dǎo)建議。
2022-10-30
血友病是一組遺傳性出血性疾病，骨骼肌肉出血是最常見表現(xiàn)，是患者致殘的重要原因，康復(fù)醫(yī)學(xué)在血友病綜合管理中發(fā)揮了重要的作用，近年來(lái)，國(guó)內(nèi)對(duì)血友病患者康復(fù)評(píng)估和治療的研究增多。基于目前的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，多學(xué)
2024-03-26
英國(guó)血友病中心醫(yī)師組織(UKHCDO,United Kingdom Haemophilia Centre Doctors' Organisation)
血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性出血性疾病，其發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子（vWF）基因突變，導(dǎo)致血漿vWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常。本文主要介紹了用于診斷和監(jiān)測(cè)血管性血友病患者的實(shí)驗(yàn)室檢查。
2024-07-24
英國(guó)國(guó)家衛(wèi)生與臨床優(yōu)化研究所(NICE,National Institute for Health and Clinical Excellence)
關(guān)于使用 etranacogene dezaparvovec（Hemgenix）治療成人中度重度或重度血友病B的循證建議。
2020年5月，英國(guó)血液病學(xué)學(xué)會(huì)(BSH)發(fā)布了兒童和成人血友病A和B的預(yù)防性因子替代治療指南，血友病 (PWH)A或B患者定期接受凝血因子替代治療可按需治療也可預(yù)防治療。本文主要針對(duì)兒童和成人血友病
2024-11-01
近期，由中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)血栓與止血學(xué)組和中國(guó)血友病協(xié)作組共同制定了《血友病患者出血急診管理中國(guó)指南》。為更好地指導(dǎo)臨床實(shí)踐，本文擬對(duì)該指南進(jìn)行解讀。
血友病成年患者運(yùn)動(dòng)干預(yù)的最佳證據(jù)總結(jié)
其它
其它
2024-09-11
血友病成年患者進(jìn)行運(yùn)動(dòng)前，應(yīng)由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行評(píng)估并制訂適宜的運(yùn)動(dòng)方案，維持其正常的身體功能，改善患者的生命質(zhì)量。
2021-03-04
患有血友病患者經(jīng)常患有肌肉和關(guān)節(jié)的急性和慢性疼痛，盡管它的患病率高，但這種疼痛并不總是充分考慮或以有效的方式進(jìn)行處理或治療。本文提出的建議介紹了血友病患者疼痛的管理。
2018-06-26
血友病患者計(jì)劃和擇期手術(shù)需要在多學(xué)科專家的參與下進(jìn)行才能更大程度地確?；颊甙踩?，本文是由涉及外科，血液疾病，護(hù)理，理療以及口腔科專業(yè)的的專家組成的多學(xué)科專家小組共同制定，為血友病患者接受擇期手術(shù)管理提供指導(dǎo)建議。
