2024-01-01
血友病是一種嚴重的X連鎖遺傳性凝血因子缺乏癥。 臨床上，任何血管紊亂區(qū)域的長時間出血或延遲凝血是所有血友病的主要表現(xiàn)。 我們介紹了一名 23 歲男性，他從三歲起就有左感覺性內(nèi)斜視病史。 患者之前沒有接
2024-01-01
抑制物是血友病患者接受外源性凝血因子Ⅷ/Ⅸ（FⅧ/FⅨ）輸注后產(chǎn)生的抗FⅧ/FⅨ同種中和抗體。抑制物是血友病治療過程中最嚴重、最棘手的并發(fā)癥。中華醫(yī)學會血液學分會血栓與止血學組、中國血友病協(xié)作組于20
2022-12-23
巴西向所有患者免費提供血友病A的治療。然而，仍存在一些未得到滿足的醫(yī)療需求。在這項研究中，我們應用德爾菲法與7名血友病A專家討論了患者和衛(wèi)生系統(tǒng)在血友病A治療方面面臨的挑戰(zhàn)和改善的機會。
2021年8月，英國血友病中心醫(yī)師組織(UKHCDO)更新發(fā)布了重癥血友病A的免疫耐受誘導共識。共識納入了艾米珠單抗作為預防性止血的建議，以降低患者的出血率，促進低劑量和低頻率FVIII CFC作為大
2022-07-15
終末期血友病性骨關節(jié)病患者在合理的凝血因子替代治療下，可以相對安全地接受髖膝關節(jié)置換手術。圍手術期凝血因子替代劑量、持續(xù)時間，手術適應證的掌握，手術規(guī)劃，圍手術期功能訓練與康復等直接影響手術的安全性與
2024 BSH指南：血管性血友病的實驗室診斷和監(jiān)測
指南
其它
本指南描述了用于診斷和監(jiān)測血管性血友病(VWD)個體的實驗室檢查。自之前的指南發(fā)布以來，1種新的功能測試已被廣泛使用，作為瑞斯托司汀輔助因子分析的替代方法。
2022-01-20
獲得性血友病A（AHA）是一種罕見的出血性疾病，由凝血因子Ⅷ自身抗體引起，可能繼發(fā)于自身免疫性疾病、癌癥、藥物、妊娠、感染或特發(fā)性疾病。本文主要針對獲得性血友病A出血的診斷，管理和治療提供指導建議。
血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性出血性疾病，其發(fā)病機制是患者的血管性血友病因子（vWF）基因突變，導致血漿vWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常。本文主要介紹了用于診斷和監(jiān)測血管性血友病患者的實驗室檢查。
2022-10-30
血友病是一組遺傳性出血性疾病，骨骼肌肉出血是最常見表現(xiàn)，是患者致殘的重要原因，康復醫(yī)學在血友病綜合管理中發(fā)揮了重要的作用，近年來，國內(nèi)對血友病患者康復評估和治療的研究增多?；谀壳暗难C醫(yī)學證據(jù)，多學
2024-11-01
近期，由中華醫(yī)學會血液學分會血栓與止血學組和中國血友病協(xié)作組共同制定了《血友病患者出血急診管理中國指南》。為更好地指導臨床實踐，本文擬對該指南進行解讀。
血友病成年患者運動干預的最佳證據(jù)總結(jié)
其它
其它
2024-09-11
血友病成年患者進行運動前，應由多學科團隊進行評估并制訂適宜的運動方案，維持其正常的身體功能，改善患者的生命質(zhì)量。
