2024-03-01
丙酮酸激酶（PK）缺乏是世界范圍內(nèi)慢性先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血的最常見原因，PK缺乏導(dǎo)致的慢性溶血性貧血具有廣泛和嚴(yán)重的后果，本文主要為PK缺乏癥患者的臨床護(hù)理制定循證指南。
丙酮酸測定試劑、α-淀粉酶檢測試劑、α-羥丁酸脫氫酶測定試劑注冊審查指導(dǎo)原則
指導(dǎo)原則
其它
2024-05-27
為進(jìn)一步規(guī)范醫(yī)療器械的管理，國家藥監(jiān)局器審中心組織制修訂了《丙酮酸測定試劑注冊審查指導(dǎo)原則》、《α-淀粉酶檢測試劑注冊審查指導(dǎo)原則》、《α-羥丁酸脫氫酶測定試劑注冊審查指導(dǎo)原則》，現(xiàn)予發(fā)布。
2021-11-16
苯丙酮尿癥（PKU）是一種由苯丙羥化酶基因（PAH）缺陷引起的罕見的遺傳代謝性疾病。本文主要針對PKU的管理和藥物治療提供共識指導(dǎo)。
2015年5月，美國婦產(chǎn)科醫(yī)師學(xué)會(ACOG)發(fā)布了女性苯丙酮尿癥的管理建議，一替代2009年第449號建議。
2022-07-29
早期治療的苯丙酮尿癥（PKU）患者往往會在青春期開始失去隨訪，關(guān)于青少年和青年苯丙酮尿癥的管理證據(jù)有限。本文主要針對青少年和青年苯丙酮尿癥的早期治療管理提出可37條共識建議，內(nèi)容包括一般身體健康，心理
2024-02-22
本文綜合了意大利專家中心的臨床實(shí)踐，描述了一種統(tǒng)一的 Pegvaliase（一種新型酶替代療法 PKU）的給藥方法。
2024-10-09
根據(jù)藥品不良反應(yīng)評估結(jié)果，為進(jìn)一步保障公眾用藥安全，國家藥監(jiān)局決定對阿魏酸哌嗪口服制劑（包括阿魏酸哌嗪片、阿魏酸哌嗪分散片和阿魏酸哌嗪膠囊）說明書內(nèi)容進(jìn)行統(tǒng)一修訂。
2019-06-30
串聯(lián)質(zhì)譜（MS/MS）技術(shù)因其高通量、樣本用量少、分析速度快、敏感性高、結(jié)果可靠等優(yōu)點(diǎn)，被廣泛用于生物、醫(yī)藥、食品、臨床、環(huán)境等領(lǐng)域。采用MS/MS技術(shù)篩查新生兒遺傳代謝病，不僅擴(kuò)大了篩查疾病的種類，還提高了篩查效率。中國醫(yī)師協(xié)會檢驗(yàn)醫(yī)師分會臨床質(zhì)譜檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)專業(yè)委員會結(jié)合目前已公布的MS/MS技術(shù)相關(guān)指南、文獻(xiàn)及實(shí)際操作經(jīng)驗(yàn)撰寫的“MS/MS技術(shù)在新生兒氨基酸、有機(jī)酸及脂肪酸氧化代謝障礙性疾病篩查
本指引就飽和脂肪酸及反式脂肪酸,以減少成人和兒童與飲食有關(guān)的非傳染性疾病,特別是心血管疾病的風(fēng)險(xiǎn)。
氨甲環(huán)酸注射液、注射用氨甲環(huán)酸和氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液說明書修訂要求
政策
其它
2024-06-17
為進(jìn)一步保障公眾用藥安全，國家藥監(jiān)局決定對氨甲環(huán)酸注射制劑（包括氨甲環(huán)酸注射液、注射用氨甲環(huán)酸和氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液）說明書內(nèi)容進(jìn)行統(tǒng)一修訂。
針對慢性糖尿病性黃斑水腫引起的視力障礙，對氟輕松丙酮玻璃體內(nèi)植入物（Iluvien）的基于證據(jù)的建議，對成人現(xiàn)有的治療反應(yīng)不夠好。
2023-04-27
基于國內(nèi)外最新研究證據(jù)和相關(guān)共識指南以及臨床用藥經(jīng)驗(yàn)，形成了口服異維A酸的20條推薦意見。
