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2024 國(guó)際專家指南：丙酮酸激酶缺乏癥的診斷和管理 指南 其它

丙酮酸激酶（PK）缺乏是世界范圍內(nèi)慢性先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血的最常見原因，PK缺乏導(dǎo)致的慢性溶血性貧血具有廣泛和嚴(yán)重的后果，本文主要為PK缺乏癥患者的臨床護(hù)理制定循證指南。

丙酮酸測(cè)定試劑、α-淀粉酶檢測(cè)試劑、α-羥丁酸脫氫酶測(cè)定試劑注冊(cè)審查指導(dǎo)原則 指導(dǎo)原則 其它

為進(jìn)一步規(guī)范醫(yī)療器械的管理，國(guó)家藥監(jiān)局器審中心組織制修訂了《丙酮酸測(cè)定試劑注冊(cè)審查指導(dǎo)原則》、《α-淀粉酶檢測(cè)試劑注冊(cè)審查指導(dǎo)原則》、《α-羥丁酸脫氫酶測(cè)定試劑注冊(cè)審查指導(dǎo)原則》，現(xiàn)予發(fā)布。

2021 意大利共識(shí)聲明：苯丙酮尿癥的管理和藥物治療 共識(shí) 其它

苯丙酮尿癥（PKU）是一種由苯丙羥化酶基因（PAH）缺陷引起的罕見的遺傳代謝性疾病。本文主要針對(duì)PKU的管理和藥物治療提供共識(shí)指導(dǎo)。

2022 英國(guó)共識(shí)文件：成人苯丙酮尿癥的飲食管理 共識(shí) 其它

苯丙酮尿癥的主要治療方法是限制苯丙氨酸飲食，本文主要針對(duì)成人苯丙酮尿癥的飲食管理提供共識(shí)指導(dǎo)。

2015 ACOG委員會(huì)意見：女性苯丙酮尿癥的管理（No.636） 其它

2015年5月，美國(guó)婦產(chǎn)科醫(yī)師學(xué)會(huì)(ACOG)發(fā)布了女性苯丙酮尿癥的管理建議，一替代2009年第449號(hào)建議。

2022 國(guó)際共識(shí)建議：青少年和青年苯丙酮尿癥的早期治療管理 共識(shí) 其它

早期治療的苯丙酮尿癥（PKU）患者往往會(huì)在青春期開始失去隨訪，關(guān)于青少年和青年苯丙酮尿癥的管理證據(jù)有限。本文主要針對(duì)青少年和青年苯丙酮尿癥的早期治療管理提出可37條共識(shí)建議，內(nèi)容包括一般身體健康，心理

2024 意大利模式（專家意見）:酶替代療法下苯丙酮尿癥 (PKU) 患者的管理 共識(shí) 其它

2024-02-22

暫無更新

本文綜合了意大利專家中心的臨床實(shí)踐，描述了一種統(tǒng)一的 Pegvaliase（一種新型酶替代療法 PKU）的給藥方法。

阿魏酸哌嗪片、阿魏酸哌嗪分散片和阿魏酸哌嗪膠囊說明書修訂要求 政策 其它

根據(jù)藥品不良反應(yīng)評(píng)估結(jié)果，為進(jìn)一步保障公眾用藥安全，國(guó)家藥監(jiān)局決定對(duì)阿魏酸哌嗪口服制劑（包括阿魏酸哌嗪片、阿魏酸哌嗪分散片和阿魏酸哌嗪膠囊）說明書內(nèi)容進(jìn)行統(tǒng)一修訂。

MS/MS技術(shù)在新生兒氨基酸、有機(jī)酸及脂肪酸氧化代謝障礙性疾病篩查中的應(yīng)用共識(shí) 其它

串聯(lián)質(zhì)譜（MS/MS）技術(shù)因其高通量、樣本用量少、分析速度快、敏感性高、結(jié)果可靠等優(yōu)點(diǎn)，被廣泛用于生物、醫(yī)藥、食品、臨床、環(huán)境等領(lǐng)域。采用MS/MS技術(shù)篩查新生兒遺傳代謝病，不僅擴(kuò)大了篩查疾病的種類，還提高了篩查效率。中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)檢驗(yàn)醫(yī)師分會(huì)臨床質(zhì)譜檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)專業(yè)委員會(huì)結(jié)合目前已公布的MS/MS技術(shù)相關(guān)指南、文獻(xiàn)及實(shí)際操作經(jīng)驗(yàn)撰寫的“MS/MS技術(shù)在新生兒氨基酸、有機(jī)酸及脂肪酸氧化代謝障礙性疾病篩查

WHO 指南：成年人和兒童飽和脂肪酸和反式脂肪酸攝入量 指南 其它

本指引就飽和脂肪酸及反式脂肪酸,以減少成人和兒童與飲食有關(guān)的非傳染性疾病,特別是心血管疾病的風(fēng)險(xiǎn)。

氨甲環(huán)酸注射液、注射用氨甲環(huán)酸和氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液說明書修訂要求 政策 其它

為進(jìn)一步保障公眾用藥安全，國(guó)家藥監(jiān)局決定對(duì)氨甲環(huán)酸注射制劑（包括氨甲環(huán)酸注射液、注射用氨甲環(huán)酸和氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液）說明書內(nèi)容進(jìn)行統(tǒng)一修訂。

2024 NICE 技術(shù)鑒定指南：氟輕松丙酮玻璃體內(nèi)植入物治療慢性糖尿病性黃斑水腫 [TA953] 指南 其它

針對(duì)慢性糖尿病性黃斑水腫引起的視力障礙，對(duì)氟輕松丙酮玻璃體內(nèi)植入物（Iluvien）的基于證據(jù)的建議，對(duì)成人現(xiàn)有的治療反應(yīng)不夠好。

口服異維A酸治療痤瘡臨床應(yīng)用專家共識(shí) 共識(shí) 其它

本共識(shí)旨在指導(dǎo)臨床醫(yī)師正確認(rèn)識(shí)和規(guī)范應(yīng)用異維A酸

“口服異維A酸治療痤瘡臨床專家共識(shí)”解讀 解讀 其它

2023-04-27

暫無更新

基于國(guó)內(nèi)外最新研究證據(jù)和相關(guān)共識(shí)指南以及臨床用藥經(jīng)驗(yàn)，形成了口服異維A酸的20條推薦意見。

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